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Quand penser à une sclérodermie ?.
| When thinking to scleroderma ? |
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E. Cogan |
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Année : 2007 |
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Type d'article : Rhumatologie |
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Keywords : systemic sclerosis, scleroderma, diagnosis |
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Abstract Français:
Les sclérodermies correspondent à un groupe
hétérogène de maladies d’origine autoimmunitaire
ayant en commun une atteinte
cutanée caractérisée par un épaississement et
une induration de la peau. La limitation stricte
des lésions à la peau définit la sclérodermie
localisée ne mettant pas en jeu le pronostic vital.
Un bilan clinique général est toutefois
recommandé vu l’association non exceptionnelle
à des manifestations extracutanées, principalement
neurologiques. La sclérodermie
systémique est une maladie grave potentiellement
létale, se reconnaissant à l’étendue de
la sclérose cutanée, aux atteintes organiques et
aux manifestations générales. Un phénomène de
Raynaud est presque toujours présent dès le
début de la maladie. La reconnaissance des
manifestations précoces de la maladie (un
phénomène de Raynaud, des oedèmes diffus ne
prenant pas le godet, une polyarthrite avec
crissements tendineux, une dysphagie associée
à des télangiectasies muqueuses) permettra au
clinicien de confier rapidement le patient à un
centre de référence de façon à engager une prise
en charge pluridisciplinaire et à instaurer au plus
tôt un traitement adapté.
Rev Med Brux 2007 ; 28 : 285-9
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Abstract in English:
Scleroderma encompasses an heterogeneous
group of autoimmune disorders characterized by
an hidebound thickened skin involvement. When
the changes are limited to the skin, localized
scleroderma is suspected. Although the latter is
most often a benign disease, it may be
exceptionally associated with involvement of
multiple organs, mainly the neurological system.
At the opposite, systemic sclerosis is a serious
disorder associated with high morbidity and even
mortality and defined by an extended skin
sclerosis, multiple organ involvement and general
symptoms. Raynaud phenomena is nearly always
present at the beginning of the disease.
Identifying initial manifestations of the disease
(Raynaud phenomena, diffuse non pitting edema,
symmetrical polyarthritis with tendon friction
rubs, dysphagia associated with mucosal
telangiectasia) may allow the clinician to rapidly
transfer the patient to a specialized reference
center in order to organize a multidisciplinary
approach and to prompt optimum therapy.
Rev Med Brux 2007 ; 28 : 285-9
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