| A ventricle of all dangers : a clinical observation and evolution of a case of arrythmogenic right ventricular dysplasia |
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G. Flores Vivian, J. Castro, T. Verbeet et P. Decoodt |
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Année : 2009 |
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Type d'article : Cas clinique |
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Keywords : arrythmogenic ventricular dysplasia, sudden death, ventricular arrythmias, genetic |
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Abstract Français:
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène
(DVDA) est une maladie rare mais elle est une
des causes principales de la mort subite des
sujets jeunes et en particulier des sportifs. C’est
une cardiomyopathie qui se distingue par des
anomalies structurelles et fonctionnelles du
ventricule droit (VD), le rendant instable
électriquement. Cette instabilité se caractérise
par la présence de tachyarythmies ventriculaires
; la mort subite par fibrillation ventriculaire
peut être la première manifestation de la maladie.
Son diagnostic repose sur des caractéristiques
spécifiques histologiques, électrocardiographiques
et sur l’imagerie diagnostique. Une
meilleure compréhension de la maladie a pu être
établie grâce à des nouvelles données au niveau
génétique.
La prise en charge de la maladie reste un défi vu
son mode de présentation variable et son histoire
naturelle. Nous vous présentons un cas de DVDA
et son évolution afin d’illustrer la difficulté de la
prise en charge diagnostique et thérapeutique de
cette pathologie particulière.
Rev Med Brux 2009 ; 30 : 525-31
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Abstract in English:
Arrythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD)
is rare disease but it is a major cause of sudden
death in young people and in athletes. ARVD is a
cardiomyopathy characterized by structural and
functional abnormalities of the right ventricle
precipitating its electrical instability. This
electrical instability is responsible for ventricular
arrhythmias. Sudden death, by ventricular fibrillation,
may be the first symptom of the disease.
The diagnosis is based upon specific ventricular
pathology at the histological level as well as
typical electrocardiographic and diagnostic
imaging features. A better understanding of the
disease has increased along with the new data
on genetics.
Its management remains a challenge because of
the wide spectrum of clinical presentation as well
as its natural history. We present a case of ARVD
and its evolution in order to show the difficulties
of the management of this particular entity.
Rev Med Brux 2009 ; 30 : 525-31
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