A propos d’une présentation neurologique septique rare de la maladie de Rendu Osler Weber

About a rare septic neurological presentation of Osler Weber Rendu disease

Auteurs
Borni M., Kolsi F., Kammoun B. et Zaher Boudawara M.
DOI
10.30637/2019.18-079
Année
2019
Type d'article
Cas clinique
Keywords
hereditary telangiectasia, Rendu Osler Weber

Résumé

La maladie de Rendu Osler Weber (MRO), ou télangiectasie hémorragique héréditaire (THH), est une dysplasie vasculaire généralisée. Elle est caractérisée par une triade classique et s’associe fréquemment à une fistule artério-veineuse pulmonaire (FAVP) qui est souvent à l’origine de manifestations neurologiques. Nous rapportons le cas d’un homme de 38 ans, opéré il y a 10 ans d’un abcès cérébral d’origine indéterminée, admis pour syndrome d’hypertension intracrânienne. Le patient était somnolent à l’admission avec une hémiparésie droite et un état fébrile à 38,5°C. L’examen des muqueuses a objectivé des télangiectasies labiales et linguales. L’imagerie a montré un abcès temporo-occipital gauche et une opacité thoracique gauche bien limitée. Le scanner thoracique a révélé une FAVP. Le patient a subi une exérèse de l’abcès (aucun germe n’a été isolé) et puis mis sous antibiothérapie pendant 45 jours avec une bonne évolution. Une embolisation de la FAVP a été réalisée ultérieurement.

Abstract

Osler Weber Rendu disease (ORD), or hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), is a generalized vascular dysplasia. It is characterized by a classical triad and is frequently associated with a pulmonary arteriovenous fistula (PAVF) which is often at the origin of neurological manifestations. We report the case of a 38-year-old man who was operated 10 years ago for a brain abscess of unknown origin and who is admitted for intra cranial hypertension syndrome. The patient was unconscious at admission with right hemiparesis and fever at 38.5°C. Examination of the mucous membranes demonstrated labial and lingual telangiectasia. The imaging showed a left temporo-occipital abscess and a left well-limited thoracic opacity. Thoracic CTscan revealed a PAVF. The patient underwent resection of the abscess (no germ was isolated) and then put on antibiotherapy for 45 days with a good evolution. Embolization of the PAVF was performed later.

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