Anomalie combinée de l’oreille moyenne et de l’oreille interne : à propos d’un cas

Combined middle and inner ear abnormality : concerning a case

Auteurs
C. Neusy, G. Choufani, P. Dolhen, S. Louryan
Année
2004
Type d'article
Cas clinique
Keywords
absence of round window, cochlear fenestration, middle and inner ear anomalies

Résumé

Les anomalies congénitales combinées de l’oreille moyenne et de l’oreille interne sont rarement décrites. Nous présentons ici le cas d’une malformation associant une agénésie de fenêtre ronde à une aplasie des canaux semi-circulaires externe et supérieur, provoquant une surdité de transmission. Le diagnostic initialement retenu, basé sur une exploration chirurgicale antérieure, était celui d’une atrésie congénitale isolée de fenêtre ronde. Une technique chirurgicale originale, permettant de rétablir la fonction compensatrice de la fenêtre ronde dans la transmission des vibrations acoustiques, a été proposée. L’intervention n’a pas permis d’obtenir le résultat escompté en raison de l’anomalie du labyrinthe associée et précitée. Une telle association malformative peut s’expliquer par les modalités complexes du contrôle génétique précoce du développement de l’oreille. Une analyse attentive des données de l’imagerie est indispensable avant d’envisager une intervention chirurgicale sur l’oreille moyenne ; en effet, des anomalies de l’oreille interne associées à celles de l’oreille moyenne se rencontrent plus fréquemment que l’on le croit et limitent l’intérêt d’un geste chirurgical. Rev Med Brux 2004 ; 25 : 462-5

Abstract

Congenital anomalies of the middle ear associated to anomalies of the inner ear are rarely described. Our case displays a malformation due to an association of congenital absence of the round window and aplasia of the semi-circular canals, causing conductive hearing loss. First diagnosis was a congenital atresia isolated of the round window, related to a previous surgical exploration. We tried a novel technique designed to restore the function of the round window. Labyrinthine anomalies prevented a good outcome. This kind of malformative association could be due to the complexity of early genetic control of ear development. Attentive analysis of imaging should be performed before middle ear surgery to determine the presence of inner ear anomalies which are quite frequent and which would limit its usefulness. Rev Med Brux 2004 ; 25 : 462-5

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