Evolution fatale d’une maladie de Still compliquée d’un syndrome d’activation macrophagique

Adult Still’s disease fatal evolution complicated with Macrophagic activation syndrome

Auteurs
Naji N., Ksir S., El Aissaoui A., El Khader S., El Aissate M., Zinebi A. et Moudden M.-K.
DOI
10.30637/2020.19-082
Année
2020
Type d'article
Cas clinique
Keywords
adult Still’s disease, macrophagic activation syndrome

Résumé

La maladie de Still de l’adulte est une affection autoinflammatoire systémique rare. Il s’agit d’une maladie très hétérogène qui peut donner des complications systémiques avec défaillance multiviscérale, mettant en jeu le pronostic vital. Nous rapportons l’observation d’un homme de 37 ans hospitalisé devant la survenue d’une fièvre accompagnée de polyarthralgies inflammatoires et d’une éruption cutanée. Aucune étiologie infectieuse, néoplasique ou auto-immune n’était retenue au cours du bilan étiologique. La maladie de Still de l’adulte était évoquée et confortée par l’augmentation de la ferritinémie et la diminution de sa fraction glycosylée. Nonobstant, le syndrome d’activation macrophagique (SAM) a abouti, malgré le bolus de corticothérapie, au décès du malade. Le SAM au cours de la maladie de Still de l’adulte devrait être évoqué et rapidement traité, d’autant plus qu’il peut engager le pronostic vital.

Abstract

Adult Still’s disease is a rare auto- inflammatory disorder. It is an extremely heterogeneous disease, which might entail systemic risk, with multiple organ failure, life threatening. In this observation, we report the case of a 37-years old man hospitalised for prolonged fever associated with inflammatory polyarthralgia and skin eruption. No aetiology has been found, notably infectious diseases, neoplasia or autoimmune diseases. Adult Still’s disease was evoked and reinforced by high serum ferritin and low glycosylated ferritin. Notwithstanding , macrophagic activation syndrome led to the death despite corticosteroid bolus therapy. Macrophagic activation syndrome in adult Still’s disease should be brought up and promptly treated, especially since it can be life threatening.

Télécharger l'article - Je suis abonné ou membre

Uniquement pour les membres de l'A.M.U.B. et les abonnés à la Revue Médicale de Bruxelles.

Je désire m'abonner

Abonnez-vous à la Revue Médicale de Bruxelles.

Abonnement à la Revue

Je désire devenir membre

Devenez membre de l'A.M.U.B. et bénéficiez, en plus de l'accès à la Revue Médicale de Bruxelles, de nombreux services.

Devenir membre de l'A.M.U.B.

Adobe Reader doit être installé sur votre ordinateur afin de pouvoir visualiser cet article. Vous pouvez le télécharger gratuitement du site www.adobe.com.