Le succès de la transition de la pédiatrie vers la médecine adulte dans la drépanocytose

Successful transition from paediatric to adult care in sickle cell disease

Auteurs
Vandergraesen T., Dedeken L., Efira A., Lê P.-Q., Huybrechts S., Diallo S., Devalck C., Heijmans C., Azerad M.-A. et Ferster A.
DOI
10.30637/2019.19-010
Année
2019
Type d'article
Article original
Keywords
hydroxyurea, sickle cell disease, transition

Résumé

Introduction : La période de transition de la pédiatrie vers la médecine adulte est particulièrement critique pour les patients drépanocytaires. Le but de notre étude est d’évaluer si le système de transition mis en place est associé à une modification des complications et des traitements. Méthode : Cette étude concerne des patients drépanocytaires majeurs nés après le 01/01/1980, suivis à l’HUDERF puis au CHU Brugmann avec un suivi en médecine adulte de minimum 2 ans. Les données des patients (génotype, démographiques, traitements, paramètres biologiques, examens complémentaires, complications cliniques, hospitalisations) ont été analysées avant et après la transition. Résultats : Trente-huit patients ont été inclus. Le nombre d’évènements cliniques et le nombre d’hospitalisations ne sont pas significativement différents avant et après la transition. Les paramètres biologiques sont comparables excepté la créatinine qui augmente chez l’adulte. La prise d’hydroxyurée reste stable dans le temps. Cependant, les paramètres cardiovasculaires se détériorent (augmentation de la vitesse de régurgitation tricuspide et de la tension artérielle, altération du test de marche de six minutes). Deux décès sont à déplorer après la transition. Conclusion : Contrairement à ce qui est décrit dans la littérature, nous n’avons pas noté de recrudescence d’événements aigus ou d’hospitalisations après la transition. La prise d’hydroxyurée est restée stable, mais ne semble pas freiner la détérioration des paramètres cardiovasculaires. Ces résultats soulignent la qualité du système de transition mis en place dans cette maladie chronique dégénérative pour laquelle des nouvelles approches thérapeutiques sont en développement.

Abstract

Introduction : The transition from pediatric to adult care is at high risk of morbidity and mortality, especially for young adults with sickle cell disease (SCD). We studied the outcome of patients beyond the transition and looked if it was associated with changes in complications and treatments. Patients and methods : This study is focusing on sickle cell disease patients, born after January 1th 1980 and who were followed in paediatrics at HUDERF then in adult care at CHU-Brugmann for at least two years. Patients’ data (demographic, genotype, therapies, biological and clinical data, acute clinical event, 6 minutes-walk test, cardiac echography) were analysed before and after the transition from paediatric to adult care. Results : Thirty eight patients were included. The number of acute events and hospitalizations were not statistically different between both periods. Haematological data were similar but creatinine level which increased significantly. The hydroxyurea intake remains stable in time. However, cardio-vascular parameters worsen (tricuspid regurgitation velocity and blood pressure increased significantly over the time and the 6 minutes-walk distance decreased). Two patients died after transition period. Conclusion : Unlike what is described in literature, we didn’t notice any increase in acute events nor hospitalizations after the transition period. It seems that progressive cardio-vascular worsening might not be prevented despite a frequent use at recommended dose of hydroxyurea. Those results underlight the quality of transition system in place in this chronic degenerative disease for which new therapeutic approaches are in development.

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