Leucémie chronique à neutrophiles : une cause exceptionnelle de polynucléose neutrophile chez le sujet jeune

Chronic neutrophilic leukemia: an exceptional cause of neutrophilic polynucleosis in young people

Auteurs
BENMOUSSA A. et BOUFARISSI F.
DOI
10.30637/2021.20-059
Année
2021
Type d'article
Cas clinique
Keywords
chronic neutrophilic leukemia, CSF3R mutation, neutrophilic polynucleosis, splenomegaly

Résumé

La leucémie chronique à neutrophiles (LCN) est une maladie extrêmement rare. Elle s’observe essentiellement chez les sujets âgés. Nous rapportons le cas d’un patient jeune âgé de 35 ans présentant une splénomégalie volumineuse et une polynucléose neutrophile majeure. Les investigations biologiques à visée diagnostique confirment la leucémie chronique à neutrophiles après l’élimination de toute cause possible de neutrophilie. L’évolution est marquée 3 mois après le début d’un traitement à base d’hydroxyurée par la normalisation des signes cliniques et biologiques. L’objectif de notre travail est de mettre le point sur cette pathologie très rare et d’inciter les médecins à penser à cette affection en cas de splénomégalie et de polynucléose neutrophile chronique sans cause précise.

Abstract

Chronic neutrophilic leukemia is an extremely rare disease, essentially reported in older people. We report the case of a young patient of 35 years old, presenting with large splenomegaly and major neutrophilic polynucleosis. Biological investigations confirm chronic neutrophilic leukemia after elimination of all possible causes of neutrophilia. The evolution is marked 3 months after the start of treatment with hydroxyurea by normalization of the clinical and biological signs. The goal of our work is to clarify this very rare pathology and to encourage doctors to think about this condition in the event of splenomegaly and chronic neutrophilic polynucleosis with no specific cause.

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