Un cas de maladie de Von Recklinghausen compliquée d’une compression médullaire lente

A case of Von Recklinghausen’s disease with slow evolving medullar compression

Auteurs
Camara I.A., Nyangui Mapaga J., Nsounda Mandzela A., Oura L., Diouf Mbourou N., Kombila U.D., Moubecka M.M. et Kouna P.N.
DOI
10.30637/2019.18-103
Année
2019
Type d'article
Cas clinique
Keywords
Disease of Von Recklinghausen, medullary compression

Résumé

Introduction : La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une phacomatose caractérisée en premier plan par des neurofibromes cutanés et pouvant se compliquer d’une compression médullaire lente secondaire à une tumeur maligne (métastase) ou bénigne. Cas clinique : Un patient gabonais de 42 ans ayant présenté des signes cliniques d’une compression médullaire lente secondaire a été hospitalisé dans le Service de Neurologie du Centre hospi talier universitaire de Libreville (CHUL). Le tableau clinique était en faveur d’une maladie de Von Recklinghausen. Après un examen neurologique complet, il a bénéficié d’une imagerie par résonnance magnétique (IRM) médullaire et d’une tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdominale. L’IRM médullaire a montré une compression médullaire dorsale avec des lésions en ivoire à plusieurs niveaux. La TDM thoracique était réalisée pour la recherche d’éventuelle complication. Conclusion : Ces résultats suggèrent un risque de survenue de complications neurologiques au cours d’une NF1. L’amélioration de l’accessibilité à l’imagerie par résonance magnétique au Gabon permettra de déceler les complications neurologiques de cette affection afin d’en améliorer la prise en charge.

Abstract

Introduction : The Von Recklinghausen disease or type 1 neurofibromatosis (NF1) is a phacomatosis, characterized in foreground by cutaneous neurofibroma with potential complications due to slow evolving medullary compression from malignant (metastasis) or benign tumour. Clinical case : A 42 years-old gabonese patient hospitalized in the Neurological service of the University hospital of Libreville (CHUL) presented with clinical signs of a secondary slow medullary compression. After a complete neurological examination, i t received medul lary magnetic resonance imaging (MRI) and thoraco-abdominal tomodensitometry (TDM). The clinical picture was in favour of Von Recklinghausen disease. The MRI showed a dorsal medullary compression with ivory lesions at several levels. The thoracic TDM was carried out for the search for possible complication. Conclusion : These results suggest a risk of neurological complications during NF1. An improved access to MRI in Gabon will allow detecting neurological complications to improve the care of those patients.

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