Un cas de tumeur myofibroblastique inflammatoire maligne compliqué d’une acidose lactique chez une patiente de 38 ans

A 38 years old female with inflammatory myofibroblastic tumor and lactic acidosis

Auteurs
J. Gorham, G. Liberale, H. Nasser Haydar, N. De Saint Aubain et A.-P. Meert
Année
2016
Type d'article
Cas clinique
Keywords
inflammatory myofibroblastic tumor, malignancy, paraneoplastic syndrome

Résumé

Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI) sont des tumeurs rares. Elles ont été décrites initialement au niveau des poumons, mais elles peuvent siéger dans différents organes : le mésentère, l’utérus, le pancréas, la vessie... Ces tumeurs sont généralement bénignes, mais le fait qu’elles puissent récidiver et présenter une anomalie non aléatoire de la bande chromosomique 2p23 conduisant à un remaniement génique intéressant le gène ALK, plaident en faveur d’une origine néoplasique pour certaines d’entre elles. Le traitement recommandé est une chirurgie de cytoréduction maximale. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 38 ans, qui présente une tumeur myofibroblastique inflammatoire récidivante, métastatique au niveau péritonéal et hépatique, compliquée d’une acidose lactique et d’autres anomalies biologiques telles qu’une hypercalcémie, une hypoalbuminémie, une hypoglycémie, une coagulation intravasculaire disséminée et un syndrome inflammatoire. Rev Med Brux 2016 ; 37 : 104-7

Abstract

Inflammatory myofibroblastic tumors (IMT) are rare tumors. They were originally described in the lung, but they have been now observed in many others locations, mainly abdominal and pelvic. These tumors are usually benign but their recurrent nature and the presence of an abnormality of chromosome band 2p23 in some of them, suggest that some lesions form a true tumor entity. Surgical excision as complete as possible is the gold standard treatment. We report the case of a 38 years old female, who presented a recurrent metastasizing inflammatory myofibroblastic tumor causing lactic acidosis and other biological abnormalities such as hypercalcemia, hypoalbuminemia, hypoglycemia, disseminated intravascular coagulation and inflammatory syndrome. Rev Med Brux 2016 ; 37 : 104-7

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