Une impressionnante distension abdominale chez une jeune fille pubère se révèle être un cystadénome mucineux ovarien. Cas clinique et revue de la littérature

An impressive abdominal distension in a pubescent girl turns out to be an ovarian mucinous cystadenoma. Case report and review of the literature

Auteurs
ILIADIS E., DI GIOVANNI C., RODESCH M., SIMON P., VERMEULEN F., LINGIER P. et FRICX C.
DOI
10.30637/2020.19-087
Année
2020
Type d'article
Article de synthèse
Keywords
abdominal distension, fertility-preserving surgery, multiloculated cystic mass, ovarian mucinous cystadenoma

Résumé

Introduction : Les cystadénomes mucineux ovariens (MCA) sont des tumeurs rares chez les enfants. Ils dérivent de la surface épithéliale de l’ovaire. La clinique est peu spécifique ce qui retarde souvent le diagnostic. Nous rapportons le cas d’une fille âgée de 15 ans présentant un cystadénome mucineux ovarien de très grande taille. Cas clinique : Une fille de 15 ans se plaint d’une distension abdominale évoluant depuis 2 ans, sans autres symptômes associés. On palpe cliniquement une masse abdominale diffuse. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montre une volumineuse masse kystique multiloculaire, d’allure mésentérique et conclut en première hypothèse à un lymphangiome kystique. A l’exploration chirurgicale, la tumeur provient de l’ovaire gauche. L’examen histologique conclut à un MCA et les marqueurs tumoraux reviennent négatifs. Une salpingooophorectomie gauche est réalisée. Discussion : Les MCA ovariens sont des tumeurs bénignes provenant de la surface épithéliale de l’ovaire. Les tumeurs dérivant des cellules épithéliales représentent seulement 20 % des cas de tumeurs ovariennes de l’enfant, ce qui diffère de l’adulte où elles comptent pour 80 % des cas. Les patientes peuvent être asymptomatiques, présenter une distension abdominale en cas de masse de grande taille ou des plaintes associées. L’imagerie est polymorphe ce qui rend le diagnostic difficile et le diagnostic définitif est posé grâce à la chirurgie exploratrice et l’histologie de la pièce opératoire. Conclusion : Les tumeurs ovariennes malignes représentent moins de 2 % de tous les cancers en pédiatrie. Seules 20 % des masses ovariennes sont néoplasiques. La majorité des tumeurs mucineuses sont bénignes (75 %), mais 10 % d’entre elles sont de malignité limitée et 15 % sont des carcinomes. Le traitement consiste en une chirurgie préservant la fertilité.

Abstract

Background : Ovarian mucinous cystadenoma (MCA) rarely occurs in children. They come from the epithelial surface of the ovary. The clinical presentation is not specific so the diagnosis is often delayed. We report the clinical case of a 15-year-old girl diagnosed with a massive ovarian MCA. Case report : A 15-year-old girl complained of abdominal distension evolving for at least 2 years, without other associated symptoms. Physical examination showed an abdominal extending mass. MRI revealed a voluminous multiloculated cystic mass, likely mesenteric. Imaging concluded to a cystic lymphangioma in first hypothesis. At surgical exploration, the tumor was found originating from the left ovary. Histology revealed an ovarian MCA. Tumor markers were normal. A left salpingooophorectomy was performed. Discussion : Ovarian MCA are benign tumors from the epithelial surface of the ovary. Epithelial neoplasms form a minority of childhood ovarian tumors (20%), which differs from the adult (80%). Patients can be asymptomatic or present either abdominal distention in case of large cystadenoma or acute complaints in case of local compression. The imaging is polymorphic, which makes diagnosis difficult. The definitive diagnosis process consists of exploratory surgery and histology. Conclusion : Ovarian malignant tumors represent less than 2% of all childhood malignancies. In this age group, only 20% of the ovarian tumors are neoplasms. Most of mucinous tumors (75%) are benign, 10% are borderline and 15% are carcinomas. The management consists in a fertility-preserving surgery.

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